Δίπτυχη αορτική βαλβίδα σε παιδιά και ενήλικες
Η καρδιά αποτελείται από τέσσερις κοιλότητες, δυο κόλπους (δεξιός, αριστερός) που μαζεύουν το αίμα από την περιφέρεια και τους πνεύμονες και δυο κοιλίες (δεξιά και αριστερή) που στέλνουν το αίμα στην περιφέρεια και στους πνεύμονες. Στην καρδιά μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών υπάρχουν 4 βαλβίδες, δύο στο δεξί τμήμα της καρδιάς, (η τριγλώχινα και η πνευμονική), και δύο βαλβίδες στο αριστερό τμήμα της καρδιάς (η μιτροειδής και η αορτική).
Η αορτική βαλβίδα βρίσκεται μεταξύ της αριστερής κοιλίας και αορτής. Η φυσιολογική αορτική βαλβίδα αποτελείται από 3 γλωχίνες οι οποίες έχουν σχήμα ισοσκελούς τριγώνου. Η πιο συχνή πάθηση της αορτικής βαλβίδας είναι συγγενής στένωση της βαλβίδας, ενώ πιο συχνή αιτιολογία της στένωσης είναι η παρουσία δίπτυχης (2 γλωχίνες/πτυχές) αορτικής βαλβίδας. Η παρουσία δίπτυχης αορτικής βαλβίδας υπολογίζεται σε 1-2% στο γενικό πληθυσμό ενώ συχνά παρατηρείται θετικό κληρονομικό ιστορικό με πρώτου βαθμού συγγενείς να πάσχουν επίσης από δίπτυχη αορτική βαλβίδα. Η στένωση της αορτικής βαλβίδας αυξάνεται με τα χρόνια και ένα μεγάλο μέρος των ασθενών με στένωση αορτικής βαλβίδας θα χρειαστεί επιδιόρθωση μετά τα 50 έτη ζωής. Σε ποσοστό 20% εμφανίζονται επίσης συνoδές καρδιακές ανωμαλίες με πιο συνήθη τη στένωση ισθμού αορτής που εμφανίζεται σε ποσοστό 6%. Η διάταση της ανιούσας αορτής είναι επίσης πολύ συνηθισμένη.
Η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας δεν είναι συχνή στα νεογνά και στα παιδιά. Η πιο συχνή αίτια είναι επίσης η παρουσία δίπτυχης αορτικής βαλβίδας. Άλλες αιτίες ανεπάρκειας είναι το σύνδρομο Turner, η πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας λόγω παρουσίας μεσοκοιλιακής επικοινωνίας και ο κοινός αρτηριακός κορμός. Η πιο συνηθισμένη αίτια εμφάνισης αορτικής ανεπάρκειας είναι μετά από διαδερμική διόρθωση σοβαρής στένωσης αορτικής βαλβίδας με μπαλόνι.
Κλινικά χαρακτηριστικά στα νεογνά και παιδιά
Τα περισσότερα παιδιά με συγγενή δίπτυχη αορτική στένωση είναι ασυμπωματικά. Νεογέννητα με σοβαρού βαθμού στένωση αορτής δύναται να εμφανίσουν καρδιογενές σοκ μόλις κλείσει ο βοτάλλειος πόρος, ενώ σε ποσοστό 10% εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια στον πρώτο χρόνο ζωής, με εμφάνιση των συμπτωμάτων από το πρώτο δίμηνο ζωής.
Η σοβαρού βαθμού στένωση αορτής στο έμβρυο είναι ανεκτή κατά την κύηση καθώς η συστηματική κυκλοφορία υποστηρίζεται από τη δεξιά κοιλία και το βοτάλλειο πόρο. Έμβρυα με σοβαρού στένωση αορτής είναι πιθανό να εμφανίσουν ινωελάστωση και εμβρυικό ύδρωπα. Σε περίπτωση μειωμένης εξώθησης αίματος, η αριστερή κοιλία γίνεται υποπλαστική (μικρότερου μεγέθους). Ο εμβρυικός υπέρηχος καρδίας από εξιδεικευμένο παιδοκαρδιολόγο είναι πολύ σημαντικός για τη διάγνωση της στένωσης αορτικής βαλβίδας κατά την κύηση. Η συγγενής στένωση αορτικής βαλβίδας έχει αυξημένο κίνδυνο για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα και εμφάνιση ξαφνικού καρδιακού θανάτου.
Διάγνωση
Η διάγνωση της αορτικής στένωσης ή ανεπάρκειας μπορεί να γίνει με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα καρδιάς. Με την κλινική εξέταση διαπιστώνεται καρδιακό φύσημα, ενώ με το υπερηχογράφημα διαπιστώνεται η σοβαρότητα της στένωσης καθώς και η συσταλτική λειτουργία της αριστερής κοιλίας
