Δίπτυχη αορτική βαλβίδα

Η καρδιά αποτελείται από  τέσσερις κοιλότητες, δυο  κόλπους  (δεξιός, αριστερός) που μαζεύουν το αίμα από την περιφέρεια και τους πνεύμονες και δυο κοιλίες (δεξιά και αριστερή) που στέλνουν το αίμα στην περιφέρεια και στα πνεύμονες. Στην καρδιά μεταξύ των κόλπων και των κοιλιών υπάρχουν 4 βαλβίδες, δύο στο δεξί τμήμα της καρδιάς, (η τριγλώχινα και η πνευμονική), και δύο βαλβίδες στο αριστερό τμήμα της καρδιάς (η μιτροειδής και η αορτική).

Η αορτική βαλβίδα βρίσκεται μεταξύ της αριστερής κοιλιάς και αορτής. Η φυσιολογική αορτική βαλβίδα αποτελείται απο3 γλωχίνες οι οποίες έχουν σχήμα ισοσκελούς τριγώνου.Η πιο συχνή πάθηση της αορτικής βαλβίδας είναι συγγενής στένωση της βαλβίδας ενώ πιο συχνή  αιτιολογία της  στένωσης είναι η παρουσία δίπτυχης(2γλωχίνες/πτυχές)  αορτικής βαλβίδας. Η παρουσία δίπτυχης  αορτικής βαλβίδας υπολογίζεται σε 1-2% στο γενικό πληθυσμό ενώ συχνά παρατηρείται θετικό κληρονομικό ιστορικό με πρώτου βαθμού συγγενείς να πάσχουν επίσης από δίπτυχη αορτική βαλβίδα. Η στένωση της αορτικής βαλβίδας αυξάνεται μετα χρόνια και ένα μεγάλο μέρος των ασθενών με στένωση αορτικής βαλβίδας θα χρειαστεί επιδιόρθωση μετά τα 50 έτη ζωής. Σε ποσοστό 20% εμφανίζονται επίσης συνoδές καρδιακές ανωμαλίες με πιο σύνηθες την στένωση ισθμού αορτής που εμφανίζεται σε ποσοστό  6% .Η διάταση της ανιούσαςαορτής είναι επίσης πολύ συνηθισμένη.

Η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας δεν είναι συχνή στα νεογνά και παιδιά. Η πιο συχνή αίτια είναι επίσης η  παρουσία δίπτυχης αορτικής βαλβίδας. Άλλες αίτιες ανεπάρκειας είναι το σύνδρομο Turner, η πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας λόγω  παρουσίας μεσοκοιλιακής επικοινωνίας  και ο κοινός αρτηριακός κορμός .Η πιο συνηθισμένη αίτια εμφάνισης αορτικής ανεπάρκειας είναι μετα από  διαδερμική διόρθωση σοβαρής στένωσης αορτικής βαλβίδας με μπαλόνι.

Τα περισσότερα παιδιά με συγγενή δίπτυχη αορτική στένωση είναι ασυμπωματικά Νεογέννητα με σοβαρού βαθμού στένωση αορτής δύναται να εμφανίσουν καρδιογενές σοκ μόλις κλείσει ο βοτάλλειος πόρος  ενώ  σε ποσοστό 10% εμφανίζεται καρδιακή ανεπάρκεια στον πρώτο χρόνο ζωής, με εμφάνιση των συμπτωμάτων από  στο πρώτο δίμηνο ζωής.

Η σοβαρού βαθμού στένωση αορτής στο έμβρυο είναι ανεχτή κατά την κύηση καθώς η συστηματική κυκλοφορία υποστηρίζεται από την δεξιά κοιλιά και το βοτάλλειοπόρο. Έμβρυα με σοβαρού στένωση αορτής είναι πιθανό να εμφανίσουν ινωελάστωση και εμβρυικό ύδρωπα. Σε περίπτωση μειωμένης εξώθησης αίματος, η  αριστερή κοιλιά γίνεται υποπλαστική (μικρότερου μεγέθους) .Ο εμβρυικός υπέρηχος καρδίας από εξιδεικευμένο παιδοκαρδιολόγο είναι πολύ σημαντικός γιατην διάγνωση της στένωσης αορτικής βαλβίδας κατά την  κύηση. Η συγγενής στένωση αορτικής βαλβίδας  έχει αυξημένο κίνδυνο για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα και εμφάνιση ξαφνικού καρδιακού θανάτου.

Η διάγνωση της αορτικής στένωσης ή ανεπάρκειας μπορεί να γίνει με την κλινική εξέταση και το υπερηχογράφημα καρδιάς. Με την κλινική εξέταση διαπιστώνεται καρδιακό φύσημα ενώ με το υπερηχογράφημα διαπιστώνεται η σοβαρότητα της στένωσης καθώς και η συσταλτική λειτουργία της αριστερής κοιλίας

Η θεραπεία της στένωσης της αορτικής βαλβίδας εξαρτάται από την σοβαρότητα της  και τα συνοδά συμπτώματα και είναι ανεξάρτητη από την ηλικία διάγνωσης. Έμβρυα, νεογνά, παιδιά με σοβαρή στένωση συνήθως χρήζουν παρέμβασης. Τα νεογέννητα με σοβαρή στένωση συνήθως χρήζουν επείγουσα παρέμβασης. Αρχικά στα νεογέννητα χορηγείται προσταγλανδίνη   ώστε να παραμείνει ο βοτάλλειος πόρος ανοιχτός ο οποίος επιτρέπει στη δεξιά κοιλία να υποστηρίξει την συστηματική κυκλοφορία

Σε περίπτωση διάγνωσης της  αορτικής στένωσης κατά την διάρκεια κύηση είναι δυνατό να γίνει παρέμβαση που αποσκοπεί στη διάνοιξη της στενωμένης βαλβίδας με μπαλόνι και  στην αποφυγή της επιδείνωσηςτης υποπλαστικής αριστερής κοιλίας. Οι επεμβάσεις συνήθως γίνονται μεταξύ της 22ης και 30ης εβδομάδας κύησης.

Σε περίπτωση  σοβαρής  στένωση της αορτικής βαλβίδας στη νεογνική ηλικία είναι δυνατό να γίνει διαδερμική βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι στο αιμοδυναμικό εργαστήριο με άριστα αποτελέσματα . Μια πιθανή επιπλοκή που εμφανίζεται σε ποσοστό 15%, αποτελεί η ανάπτυξη ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας η οποία μπορεί να χρειαστεί χειρουργική διόρθωση στο μέλλον. Η πιθανότητα αυτή μειώνεται με την χρήση ταχείας βηματοδότησης κατά την διάρκεια διάνοιξης του μπαλονιού. Παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας >11 ετών είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν ανεπάρκεια μετά από βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι  σε σύγκριση με μικρότερα παιδιά.Η θεραπεία της ανεπάρκεια αορτής περιλαμβάνει αρχικά φαρμακευτική αγωγή.

Επαναστένωση της βαλβίδας μπορεί να εμφανιστεί σε ποσοστό 10%-15%.και εμφανίζεται πιο συχνά σε περιπτώσεις που η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι έγινε σε  νεογνική ηλικία πάρα σε μεγαλύτερη ηλικία.

Σε περίπτωση σοβαρής ανεπάρκειας της αορτικής βαλβίδας είτε μετά από βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι  είτε λόγω δίπτυχης αορτικής βαλβίδας μπορεί να γίνει χειρουργική διόρθωση της βαλβίδας.  Η αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας είτε λόγω σοβαρής στένωσης είτε λόγω σοβαρής ανεπάρκειας μπορεί να γίνειείτε με την τοποθέτηση μηχανικής βαλβίδας οπού ο ασθενής χρειάζεται αντιπηκτική αγωγή εφ όρου ζωής είτε με βιοπροσθετική βαλβίδα  οπού δεν χρειάζεται αντιπηκτική αγωγή αλλά έχει διάρκεια ζωής πολύ μιαρότερη σε σχέση με την μεταλλική βαλβίδα.Μια εναλλακτική αποτελεί η επέμβαση Rossη Ross/Konno, οπού η πνευμονική βαλβίδα επανατοποθετείτε στην θέση της αορτικής και ένα ομοιομόσχευμα    εμφυτεύεται μεταξύ  της δεξιάς κοιλιάς και την πνευμονικής αρτηρίας.  Μια νέαυποσχόμενη τεχνική είναι η επέμβαση Ozaki οπού όλες οι γλωχίνες της αορτικής βαλβίδας  αντικαθίσταται με περικαρδιακό ιστό.

Σύμφωνα με της κατευθυντήριες οδηγίες της Αμερικάνικης Εταιρίας Καρδιολογίας(ΑΗΑ), ασθενείς ,με στένωση η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας μπορούν να συμμετέχουν σε αθλητικές δραστηριότητές ανάλογα με το βαθμό στένωσης όπως αυτή διαπιστώνεται από τον ανά έτος υπερηχογραφικό έλεγχο.

Η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας μπορεί να εμφανιστεί είτε σα μεμονωμένη πάθηση είτε να αποτελεί μέρος άλλων συγγενών καρδιοπάθειων. Η στένωση  μπορεί να εμφανίζεται είτε στο επίπεδο της βαλβίδας, είτε κάτωθεν αυτής (υπο βαλβιδική στένωση ),είτε μετά την βαλβίδα (υπερβαλβιδική στένωση )

Νεογνά με σοβαρή στένωση στην πνευμονική βαλβίδα χρήζουν άμεσης θεραπείας καθώς δεν προωθείται αρκετή  ποσότητα αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία. Αρχικά μπορεί να χρειαστεί η χρήση προσταγλανδινης για να διατηρηθεί ανοιχτός ο βοταλλειος πόρος, ενώ η διαδερμική αντιμετώπιση με μπαλόνι είναι η θεραπεία εκλογής. Ηπαρέμβασήςαυτήγίνεταιαπότηνμηριαίαφλέβα. Η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι είναι επίσης επιτυχής σε βαλβίδες με δυσπλασία ενώ δεν έχει ένδειξη σε υπερβαλβιδική στένωση πνευμονικής. Σε περιπτώσεις όμως οπού η στένωση βρίσκεται στους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας  η βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι έχει απολυτή ένδειξη. Οι  επιπλοκές μετά από βαλβιδοπλαστική είναι σπάνιες καθώς είναι μια ασφαλής παρέμβαση αλλά διάτρηση της πνευμονικής βαλβίδας η της δεξιάς κοιλίας μπορεί να συμβεί σε μικρό ποσοστό. Η απόφραξη της μηριαίας φλέβας είναι πιο σπάνια και παρατηρείται συνήθως στα νεογνά. Μετά από βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι συχνά εμφανίζεται   ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας. Η σωστή επιλογή μεγέθους μπαλονιού μειώνει την πιθανότητα εμφάνισης σοβαρής ανεπάρκειας

Τα αποτέλεσμα της βαλβιδοπλαστικής με μπαλόνι είναι πολύ καλά με το 90% των ασθενών να μην χρειάζονται άλλη παρέμβαση  στο πρώτο χρόνο από την παρέμβαση και το 77% να μην χρειάζεται παρέμβαση στα 15 χρονιά από την επέμβαση . Μετά από την  βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από καρδιολόγο και παιδοκαρδιολόγο ανάλογα με την ηλικία

Ασθενείς με μη διορθωμένη στένωσηπνευμονικής βαλβίδας σύμφωνα με της κατευθυντήριεςοδηγίες της ΑμερικάνικηςΕταιρίαςΚαρδιολογίας(ΑΗΑ) μπορούν να συμμετέχουν σε αθλητικές δραστηριότητές ανάλογα με το βαθμό στένωσης (10)

1. Mäkikallio K, McElhinney DB, Levine JC, et al. Fetal aortic valve stenosis and the evolution of hypoplastic left heart syndrome: patient selection for fetal intervention. Circulation 2006; 113:1401.
2. ……..
3. Donofrio MT, Engle MA, O’Loughlin JE, et al. Congenital aortic regurgitation: natural history and management. J AmCollCardiol 1992; 20:366.
4. Brown DW, Dipilato AE, Chong EC, Lock JE, McElhinney DB Aortic valve reinterventions after balloon aortic valvuloplasty for congenital aortic stenosis intermediate and late follow-upJ Am CollCardiol. 2010;56(21):1740.
5. Kitchiner D, Jackson M, Walsh K, et al. The progression of mild congenital aortic valve stenosis from childhood into adult life. Int J Cardiol 1993; 42:217.
6. Fernandes SM, Khairy P, Sanders SP, Colan SD. Bicuspid aortic valve morphology and interventions in the young. J Am CollCardiol 2007; 49:2211.
7. Ohye RG, Gomez CA, Ohye BJ, et al. The Ross/Konno procedure in neonates and infants: intermediate-term survival and autograft function. Ann ThoracSurg 2001; 72:823.
8. Rao PS. Percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty: state of the art. Catheter CardiovascInterv 2007; 69:747.
9. Rao PS, Galal O, Patnana M, et al. Results of three to 10 year follow up of balloon dilatation of the pulmonary valve. Heart 1998; 80:591.
10. Van Hare GF, Ackerman MJ, Evangelista JA, et al. Eligibility and Disqualification Recommendations for Competitive Athletes With Cardiovascular Abnormalities: Task Force 4: Congenital Heart Disease: A Scientific Statement From the American Heart Association and American College of Cardiology. Circulation 2015; 132:e281.