Νόσος Ebstein

ΝΟΣΟΣ ΕΒΣΤΕΙΝ

Η νόσος Ebstein είναι μια σχετικά σπάνια συγγενής καρδιοπάθεια, η οποία οφείλεται σε βλάβη της τριγλώχινας βαλβίδας , που έχει ως αποτέλεσμα να διαρρέει το αίμα από τη δεξιά κοιλία πίσω στον δεξιό κόλπο και να δυσχεραίνεται έτσι η λειτουργία της καρδιάς . Η νόσος Ebstein μπορεί να προκαλέσει διάταση της καρδιάς ,  η οποία συχνά οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια. Η τακτική ιατρική παρακολούθηση του ασθενούς κρίνεται απαραίτητη.

• Δύσπνοια
• Σωματική κόπωση
• Καρδιακή αρρυθμία
• Κυάνωση

Φυσιολογική καρδιά

Παράγοντες  που συντελούν στην εμφάνιση της  νόσου Ebstein είναι:

1. Γενετικοί παράγοντες

2. Περιβαλλοντικοί παράγοντες

Δεν υπάρχουν ωστόσο σαφείς ενδείξεις  ότι οι παράγοντες  αυτοί  προκαλούν   τη  νόσο  Ebstein.  Πιστεύεται  ότι το θετικό οικογενειακό ιστορικό καρδιακών συγγενών καρδιοπαθειών ή  η λήψη φαρμάκων, όπως το λίθιο, κατά την εγκυμοσύνη αυξάνει τις πιθανότητες εμφάνισης της νόσου στο παιδί.

Η νόσος Ebstein  δεν  προκαλέσει πάντοτε  επιπλοκές. Πιθανές επιπλοκές της νόσου  είναι:

• Συγκοπή
• Ξαφνική καρδιακή ανακοπή
• Εγκεφαλικό

Εάν το μέγεθος της καρδιάς είναι σχεδόν φυσιολογικό και δεν διαπιστώνονται  διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, ο ασθενής μπορεί να  αθλείται αρκεί  η άθληση να είναι  ήπιας  μορφής.  Οι γυναίκες  που πάσχουν από τη νόσο  πρέπει οπωσδήποτε πριν από την εγκυμοσύνη να συμβουλευτούν εξειδικευμένο καρδιολόγο. Σε περιπτώσεις ήπιας μορφής της νόσουEbsteinοι γυναίκες δεν διατρέχουν κίνδυνο κατά την εγκυμοσύνη ή κατά τον τοκετό.

Η διάγνωση   μπορεί να γίνει και κατά την εμβρυική περίοδο από εξειδικευμένο ιατρό.Συνήθως η διάγνωση 1) με υπερηκαρδιογράφημα (τρίπλεξ) 2) με ηλεκτροκαρδιογράφημα , 3 ) με τη μέθοδο Holter ( ημερήσια ή διήμερη καταγραφή της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς από φορητή συσκευή), 4) με καρδιακή μαγνητική τομογραφία, 5) με τέστ κόπωσης , 6) με  παλμική οξυμετρία ( μέτρηση της ποσότητας οξυγόνου στο αίμα) , 7)ηλεκροφυσιολογικό τέστ ( χαρτογράφηση περιοχών της καρδιάς προς διαπίστωση καρδιακών αρρυθμιών) και, τέλος, με καρδιακό καθετηριασμό.

Η θεραπεία της νόσου Ebstein είναι αλληλένδετη  με τη σοβαρότητα της νόσου, συγκεκριμένα  με το μέγεθος της βλάβης της τριγλώχινας βαλβίδας και της δυσλειτουργίας  της δεξιάς κοιλίας , αλλά και με τα συμπτώματά της.  Ο στόχος της θεραπείας είναι να μειωθούν  τα συμπτώματά και να αποφευχθούν  μελλοντικές επιπλοκές, όπως καρδιακή ανεπάρκεια και αρρυθμίες. Προς τούτο είναι απαραίτητη τακτική ιατρική παρακολούθησηκαι η κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή. Σε ορισμένες  περιπτώσεις, όπως είναι η διεύρυνση της καρδιάς  και η καρδιακή ανεπάρκεια, συνιστάται χειρουργική επέμβαση προς  επισκευή ή αντικατάσταση της τριγλώχινας  βαλβίδας.