Μετάθεση μεγάλων αγγείων

ΑΠΛΗ ΜΕΤΑΘΕΣΗ ΤΩΝ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

Στην φυσιολογική καρδιά η αορτή εκφύεται από την αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία από την δεξιά κοιλία. Στην απλή μετάθεση  των μεγάλων αγγείων το βασικό ανατομικό  χαρακτηριστικό  είναι η κοιλιοαρτηριακή δυσαρμονία δηλαδή η αορτή αντί να εκφύεται από την αριστερή κοιλία   εκφύεται από την δεξιά κοιλία και η πνευμονική αρτηρία από την αριστερή  κοιλία. Αυτή η δυσαρμονια έχει ως αποτέλεσμα το μη οξυγονωμένο αίμα μέσω του δεξιού κόλπου – δεξιάς κοιλίας να ωθείται στην αορτή και κατόπιν σε όλο το σώμα , ενώ  το οξυγονωμένο αίμα  να εισέρχεται στον αριστερό κόλπο και μέσω την μιτροειδούς βαλβίδας στην αριστερή κοιλία και ωθείται στην πνευμονική αρτηρία και από εκεί στους πνεύμονες  Σε περίπτωση που δεν συνυπάρχει επικοινωνία στο επίπεδο των κόλπων (μεσοκολπικό έλλειμα) ή των κοιλιών (μεσοκοιλιακό έλλειμα),είτε στο επίπεδο των μεγάλων αρτηριών (βοτάλειος πόρος), η ανατομική αυτή παραλλαγή δεν είναι συμβατή με τη ζωή.

Συνήθως συνδυάζεται και με άλλες καρδιακές ανωμαλίες όπως :

•  Μεσοκοιλιακό έλλειμα
• απόφραξη στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας
• Στένωση του ισθμού αορτής
• Η ανατομία των στεφανιαίων αρτηριών ποικίλλει σε ασθενείς με μετάθεση των μεγάλων αγγείων

• Η διάγνωση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων γίνεται συνήθως κατά την εμβρυική ηλικία με την χρήση εμβρυικού υπερηχογραφήματος καρδιάς. Η γέννηση ενός νεογνού με μετάθεση μεγάλων αγγείων πρέπει να γίνεται σε ειδικά κέντρα όπου υπάρχει  εξειδίκευση στις συγγενείς καρδιοπάθειες και έμπειρο Καρδιοχειρουργικό και Παιδοκαρδιολογικό προσωπικό.
• Αμέσως μετά τη γέννηση το νεογνό λαμβάνει προσταγλανδίνη για τη διατήρηση της βατότητας του βοτάλειου πόρου, ενώ, όπου χρειάζεται, διενεργείται  κολπική διαφραγματοστομία (Rashkind procedure) για τη δημιουργία  επικοινωνίας στο επίπεδο των κόλπων.

1. Μέχρι το 1975 η χειρουργική αντιμετώπιση της μετάθεσης των μεγάλων αγγείων γινόταν είτε με την διόρθωση τύπου Mustard, είτε με εκείνη κατά Senning. Και στη μια και στην άλλη περίπτωση η διόρθωση γίνεται με αντιστροφή της αιματικής ροής στο κολπικό επίπεδο(atrial switch operation): το μη οξυγονωμένο αίμα διοχετεύεται προς την μιτροειδή βαλβίδα και την πνευμονική αρτηρία, ενώ το οξυγονωμένο αίμα από τις πνευμονικές φλέβες εκβάλει στον δεξιό κόλπο και μέσω της τριγλώχινας βαλβίδας στην δεξιά κοιλία που συνδέεται ανώμαλα με την αορτή.Η διόρθωση αυτή δεν είναι ανατομική αλλά λειτουργική, καθώς η δεξιά κοιλία συνεχίζει να υποστηρίζει την συστηματική κυκλοφορία. Οι δύο αυτές τεχνικές  χρησιμοποιούνται σπάνια σήμερα.

2. Η πρώτη ανατομική εγχείρηση μετάθεσης των μεγάλων αγγείων στο επίπεδο των μεγάλων αρτηριών (Jatene–arterial switch operation, αρτηριακή αντιμετάθεση) έγινε το 1975, αλλά καθιερώθηκε στις αρχές του 1980. Περιλαμβάνει την εκτομή των μεγάλων αγγείων αμέσως μετά την έκφυση τους και την εκ νέου εμφύτευση και συρραφή στη σωστή ανατομική θέση. Με την εγχείρηση αυτή η αριστερή κοιλία γίνεται πλέον συστηματική, ενώ παράλληλα επανεμφυτεύονται οι στεφανιαίες αρτηρίες στη νέα αορτή..Σήμερα η θνησιμότητα της αρτηριακής αντιμετάθεσης είναι πολύ χαμηλή και ανέρχεται στο 2.7% Ο ιδανικότερος χρόνος επέμβασης είναι μεταξύ της 1^ης-3^ης εβδομάδαςζωής.

3. Επέμβαση Rastelli. Διενεργείται όταν η μετάθεση μεγάλων αγγείων περιπλέκεται από την παρουσία μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (VSD) και απόφραξης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας, ήτοι της πνευμονικής.

Επέμβαση στο επίπεδο των κόλπων (atrial switch).

• Οι ασθενείς συνήθως παρουσιάζουν συμπτώματα καρδιακής ανεπαρκείας καθώς και έκπτωση της ασκητικής ικανότητας μετά την 3^η-4^η δεκαετία ζωής. Το ποσοστό  επιβίωσης είναι ίδιο είτε  με την επέμβαση Senning είτε με εκείνη του τύπου Mustard.Η επιβίωση εξαρτάται από την ικανότητα της συστηματικής δεξιάς κοιλίας να υποστηρίξει την συστηματική κυκλοφορία.
• Η εμφάνιση αρρυθμιών είναι συχνή και η θεραπεία επιλογής είναι η ηλεκτρική κατάλυση (Ablation).Η χρήση βηματοδοτών είναι απαραίτητη σε περίπτωση βραδυκαρδίας ή καρδιακών παύσεων, ενώ η χρήση συσκευών επανασυγχρονισμού είναι αμφιλεγόμενη και ενδείκνυται μόνο σε ασθενείς με συμπτώματα κατηγορίας NYHAIII-IV και δεξιό αποκλεισμό σκέλους. Σε περίπτωση σημαντικού βαθμού καρδιακής ανεπάρκειας η μεταμόσχευση είναι η τελική επιλογή.

Η φαρμακευτική αγωγή σε ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια και συστηματική δεξιά κοιλία είναι εμπειρική και περιλαμβάνει χρήση ανταγωνιστών του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης για μείωση του μεταφορτίου και διουρητική αγωγή. Η χρήση β-αναστολέων πρέπει να γίνεται με προσοχή όταν συνυπάρχει νόσος του φλεβόκομβου

Επέμβαση στο επίπεδο των μεγάλων αγγείων (arterial switch)

• Οι ασθενείς στη μεγαλύτερη πλειοψηφία τους έχουν μετά από επέμβαση τύπου arterial switch πολύ καλή ποιότητα ζωής. Παρουσιάζουν επίσης μικρότερο ποσοστό αρρυθμιών και καρδιακής ανεπάρκειας σε σχέση με ασθενείς μετά από επέμβαση Mustard και Senning.
• Στις επιπλοκές περιλαμβάνονται: α) διάταση / ανεπάρκεια της νεο- αορτικής βαλβίδας, β) υπερβαλβιδική ή περιφερική στένωση στις πνευμονικές αρτηρίες, γ) ενδοκαρδίτιδα. Μια επιπλέον σημαντική επιπλοκή είναι η μυοκαρδιακή ισχαιμία, η οποία οφείλεται είτε  σε στένωση των στεφανιαίων αρτηριών ή σε συστροφή τους κατά την επανεμφύτευσή τους στη νεο- αορτή, εμφανίζεται σε ποσοστό 5%-7%  και συνδέεται  με αιφνίδιο καρδιακό θάνατο.
• Η συστηματική άσκηση δεν αντενδείκνυται και οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν κανονικά μέρος σε αερόβιες ασκήσεις.

Επέμβαση Rastelli

• Στις συνηθέστερες επιπλοκές περιλαμβάνονται αρρυθμιολογικά συμβάματα όπως είναι ο πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός καθώς και οι κολπικές και κοιλιακές αρρυθμίες.
• Η στένωση του μοσχεύματος που ενώνει την δεξιά κοιλία με την πνευμονική αρτηρία (RV-PA Conduit) είναι η πιο συνηθισμένη ανατομική επιπλοκή και κατά κανόνα εμφανίζεται με συμπτώματα κόπωσης στην άσκηση και αρρυθμίας.

Η πορεία νόσου καθώς και οι επιπλοκές στη διάρκεια της ζωής εξαρτώνται άμεσα από  τον τύπο της επέμβασης. Οι ασθενείς με διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων ανεξάρτητα του τύπου διόρθωσης πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικό υπερηχογράφημα καρδιάς(ανά έτος). Ο υπέρηχος καρδιάς συμβάλλει στη διάγνωση καρδιακής ανεπάρκειας και υπολειτουργίας της συστηματικής δεξιάς  κοιλίας καθώς και στην ποσοτικοποίηση της τυχόν ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας. Με τη χρήση εγχρώμου doppler ή με ηχοκαρδιογράφημα αντίθεσης (contrast) μπορεί να γίνει η διάγνωση στένωσης  είτε στην αναστόμωση με την άνω κοίλη είτε με την κάτω καθώς επίσης  και διάγνωση τυχόν  διαφυγών από το baffle. Με τον υπέρηχο μπορούμε ακόμη να διαγνώσουμε  υπολειπομένη μεσοκοιλιακή επικοινωνία ή στένωση στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας (LVOTO).Με τη χρήση τρισδιάστατης υπερηχοτομογραφίας  είναι δυνατό να πραγματοποιηθεί η ογκομετρία της δεξιάς κοιλίας, ενώ με την χρήση νεότερων υπερηχογραφικών τεχνικών (strain, 2Dstrain) μπορεί να γίνει υπολογισμός της συσταλτικότητας της δεξιάς κοιλίας.

Τα τελευταία χρόνια η χρήση της μαγνητικής τομογραφίας καρδιάς αποτελεί μια επιπλέον μέθοδο  επανελέγχου και διάγνωσης επιπλοκών σε ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες. Σε ασθενείς με χειρουργημένη μετάθεση των μεγάλων αγγείων η μαγνητική καρδιάς δίνει σημαντικές πληροφορίες που αφορούν στη λειτουργικότητα της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας, στη διάγνωση οποιασδήποτε στένωσης σε όλα τα επίπεδα (υποβαλβιδικά, βαλβιδικά, υπερβαλβιδικά), καθώς και στη διάγνωση παράπλευρων δικτυών (collaterals).

Η καρδιοαναπνευστική δοκιμασία κόπωσης είναι πολύ χρήσιμη στη διάγνωση υποκλινικών συμπτωμάτων καθώς συχνά στους ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες διαπιστώνεται ασυμφωνία μεταξύ των αναφερόμενων συμπτωμάτων και της πραγματικής ικανότητας για άσκηση.

Εγκυμοσύνη

Η εγκυμοσύνη προκαλεί αύξηση της καρδιακής συχνότητας του όγκου παλμού και της καρδιακής παροχής. Σε ασθενείς με συστηματική δεξιά κοιλία αυτά είναι πιθανό να προκαλέσουν καρδιακή ανεπάρκεια, επιδείνωση της ανεπάρκειας της τριγλωχίνας βαλβίδας και εμφάνιση αρρυθμιών

Άσκηση

Η σωματική άσκηση συνίσταται σε όλους του ασθενείς  με μετάθεση των μεγάλων αγγείων Σε ασθενείς μετά από επέμβαση Mustard ή Senning,οι ισομετρικές ασκήσεις θα πρέπει να αποφεύγονται. Ασθενείς με μέτρια έως σοβαρή έκπτωση της λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας θα πρέπει να αποφεύγουν την έντονη και διαρκή σωματική άσκηση . Οι ασθενείς μετά από επέμβαση Rastelli και σοβαρή διάταση αορτής με συνοδό ανεπάρκεια πρέπει επίσης να αποφεύγουν τις ισομετρικές ασκήσεις. Οι ασθενείς μετά από επέμβαση του τύπου arterial switch που δεν παρουσιάζουν αιμοδυναμική επιβάρυνση μπορούν να αθλούνται κανονικά.

Παρακολούθηση

Όλοι οι ασθενείς  με μετάθεση των μεγάλων αγγείων θα  πρέπει να παρακολουθούνται τακτικά από εξειδικευμένους καρδιολόγους Οι ασθενείς μετά από επεμβάσεις Mustard, Senningή Rastelli  θα πρέπει να εξετάζονται τουλάχιστον 1 φορά το χρόνο, εκτός εάν εμφανίζουν συμπτώματα, οπότε χρειάζονται πιο τακτική παρακολούθηση (ανά 6μηνο). Οιασθενείς μετά από arterialswitch χρειάζονται έλεγχο κάθε 18 με 24 μήνες ,εκτός εάν εμφανίζουν ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας ή διάταση της αορτικής ρίζας, οπότε η παρακολούθηση πρέπει να είναι πιο τακτική και ανάλογη με τη βαρύτητα των περιπτώσεων. Μαγνητική καρδιάς  χρειάζεται κάθε 2 με 5 χρόνια ανάλογα με τις  κλινικές ενδείξεις και το τύπο της διόρθωσης. Σε ασθενείς με Mustard /Senning η μαγνητική καρδιάς θα πρέπει να γίνεται ανά 2-3 χρόνια. Η  καρδιοαναπνευστική δοκιμασία κόπωσης πρέπει να πραγματοποιείται επίσης κάθε 3 χρόνια, ενώ η  24ωρη καταγραφή ρυθμού κάθε 2 χρόνια ανάλογα με τα συμπτώματα και τις κλινικές ενδείξεις