Πνευμονική υπέρταση και συγγενείς καρδιόπαθειες

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ

Η πνευμονική υπέρταση είναι ένας τύπος υψηλής αρτηριακής πίεσης που επηρεάζει τις αρτηρίες στους πνεύμονες και τη δεξιά πλευρά της καρδιάς. Στην πνευμονική υπέρταση, τα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονές μικραίνουν σε μέγεθος και γίνονται πιο σκληρά( χάνουν την ελαστικότητα τους )   με αποτέλεσμα σταδιακά να φράσσονται ή καταστρέφονται. Η βλάβη αυτή  επιβραδύνει τη ροή του αίματος στους  πνεύμονες  και έχει ως αποτέλεσμα την αύξηση της αρτηριακής πίεσης στις πνευμονικές αρτηρίες. Η καρδιά  πρέπει να δουλέψει εντονότερα για να εξωθήσει το αίμα στους πνεύμονες με αποτέλεσμα αύτη η  επιπλέον προσπάθεια  να εξασθενεί τον καρδιακό μυ  και να προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Τα  συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης δεν εμφανίζονται άμεσα και μπορεί να μην τα παρατηρηθούν  για μήνες ή και χρόνια. Τα συμπτώματα επιδεινώνονται καθώς η ασθένεια εξελίσσεται.Τα συμπτώματα της πνευμονικής υπέρτασης είναι:

• Δύσπνοια , αρχικά κατά την άσκηση και τελικά κατά την ανάπαυση
• Κόπωση
• Ζάλη ή λιποθυμία
• Πίεση στο στήθος ή πόνος
• Οίδημα στους αστραγάλους, τα πόδια σας και τελικά στην κοιλιά  (ασκίτης)
• Μπλε χρώμα στα χείλη και το δέρμα  (κυάνωση)
• Αίσθημα παλμών

Η καρδιά  έχει δύο άνω κοιλότητες που λέγονται κόλποι  και δύο κάτω κοιλότητες, τις  ονομαζόμενες κοιλίες. Κάθε φορά που το αίμα περνά από την καρδιά, ο δεξιός κόλπος μεταφέρει το μη οξυγονωμένο  αίμα στην δεξιά κοιλία , η οποία με την σειρά της το στέλνει στους πνεύμονές  μέσω ενός μεγάλου αιμοφόρου αγγείου, την πνευμονική αρτηρία.

Στους πνεύμονες το αίμα απελευθερώνει διοξείδιο του άνθρακα και παίρνει οξυγόνο. Το αίμα ρέει συνήθως εύκολα μέσω των αιμοφόρων αγγείων στους πνεύμονές (πνευμονικές αρτηρίες, τριχοειδή αγγεία και φλέβες) στην αριστερή πλευρά της καρδιάς.

Ωστόσο, τυχόν βλάβες των κυττάρων, τα οποία  αποτελούν τις πνευμονικές  αρτηρίες, μπορούν να προκαλέσουν πάχυνση και ακαμψία στα  τοιχώματα των αρτηριών, που έχει ως αποτέλεσμα την επιβράδυνση (ή και την απόφραξη) της ροής του αίματος μέσω των πνευμόνων, επιβράδυνση,  η οποία προκαλεί πνευμονική υπέρταση.

Η πνευμονική υπέρταση κατατάσσεται στις εξής  ομάδες:

Ομάδα 1: Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ)άγνωστης αιτιολογίας (ιδιοπαθής πνευμονική αρτηριακή υπέρταση ή κληρονομική πνευμονική αρτηριακή υπέρταση).

Ομάδα 2.  Πνευμονική υπέρταση που προκαλείται από καρδιακές παθήσεις στην αριστερή πλευρά και οφείλεται σε βλάβες της μιτροειδούς βαλβίδας ή της  αορτικής βαλβίδας

Ομάδα 3: Πνευμονική υπέρταση που προκαλείται από πνευμονική νόσο και οφείλεται σε:

• Χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ)
• Πνευμονική ίνωση, η οποία προκαλεί ουλές στον ιστό μεταξύ  των πνευμόνων (διάμεσο)
• Αποφρακτική άπνοια ύπνου
• Μακροχρόνια έκθεση σε μεγάλα υψόμετρα

Ομάδα 4: Πνευμονική υπέρταση που προκαλείται από χρόνιες θρομβώσεις του  αίματος και οφείλεται σε χρόνιες θρομβώσεις του αίματος στους πνεύμονες (πνευμονική εμβολή) ή άλλες διαταραχές στην πήξη του αίματος.

Ομάδα 5: Πνευμονική υπέρταση που προκαλείται από άλλους νοσογόνους παράγοντες , όπως είναι:

• Οι αιματολογικές διαταραχές  συμπεριλαμβανομένης της πολυκυτταραιμίας
• Οι φλεγμονώδεις διαταραχές όπως η σαρκοείδωση και η αγγειίτιδα
• Οι μεταβολικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της νόσου αποθήκευσης γλυκογόνου
• Η νεφρική Νόσος

Παράγοντες  που συντελούν στην εμφάνιση της νόσου είναι:

1. Η γήρανση (η πάθηση διαγιγνώσκεται συχνότερα σε άτομα ηλικίας 30 έως 60 ετών. Ωστόσο, η ιδιοπαθής ΠΑΥ είναι πιο συχνή σε νεότερους ενήλικες)

2. Θετικό οικογενειακό ιστορικό της πάθησης

3. Υπέρβαρα άτομα

4. Διαταραχές πήξης αίματος ή οικογενειακό ιστορικό θρομβώσεωντου αίματος στους πνεύμονες

5. Έκθεση στον αμίαντο

6. Γενετικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένων των συγγενών καρδιακών παθήσεων

7.  Διαμονή  σε μεγάλο υψόμετρο

8. Χρήση ορισμένων φαρμάκων για την απώλεια βάρους

9. Χρήση παράνομων ναρκωτικών όπως η κοκαΐνη

10. Χρήση επιλεκτικών αναστολέων επαναπρόσληψηςσεροτονίνης (SSRIs), που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της κατάθλιψης και του άγχους

Οι επιπλοκές της πνευμονικής υπέρτασης είναι:

1. Διεύρυνση της καρδιάς στη δεξιά πλευρά της  και καρδιακή ανεπάρκεια (corpulmonale)

2 Θρομβώσεις του αίματος λόγω στένωσης ή απόφραξης των αιμοφόρων αγγείων.

3. Καρδιακή  αρρυθμία, η οποία μπορεί να προκαλέσει ζάλη ή λιποθυμία και σε  ορισμένες περιπτώσεις τον θάνατο.

4. Αιμορραγία στους πνεύμονες (αιμόπτυση)

5.  Η πνευμονική υπέρταση μπορεί να βάλει σε κίνδυνο τη ζωή της εγκυμονούσας και του αναπτυσσόμενου εμβρύου.

Η πνευμονική υπέρταση είναι δύσκολο να διαγνωστεί κατά την κλινική εξέταση. Προς τούτο θα χρειασθούν ανάλογα με την περίπτωση:

1. Εξετάσεις αίματος ,οι οποίες να βοηθήσουν τον θεράποντα ιατρό να προσδιορίσει την αιτία της πνευμονικής υπέρτασης ή να αναζητήσει σημάδια επιπλοκών

2. Ακτινογραφία θώρακος.  Μια ακτινογραφία θώρακος απεικονίζει  την καρδιά, τους πνευμόνες και το στήθος  και  μας επιτρέπει να  διαπιστώσουμε αν υπάρχει διόγκωση της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς ή των πνευμονικών αρτηριών, η οποία μπορεί να προκαλέσει  πνευμονική υπέρταση.

3. Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ). Αυτό το μη επεμβατικό τεστ δείχνει τα ηλεκτρικά μοτίβα της καρδιάς και μπορεί να ανιχνεύσει τους μη φυσιολογικούς καρδιακούς παλμούς. Ένα ΗΚΓ μπορεί επίσης να αποκαλύψει σημάδια διεύρυνσης ή καταπόνησης της δεξιάς κοιλίας.

4. Υπερηχοκαρδιογράφημα, το οποίο  απεικονίζει την καρδιά παλλόμενη και επιτρέπει να αξιολογήσουμε τη λειτουργία της, να προσδιορίσουμε το μέγεθος και το πάχος της δεξιάς κοιλίας και να μετρήσουμε την πίεση των πνευμονικών αρτηριών.

5. Καθετηριασμός δεξιάς καρδιάς -στην περίπτωση που διαπιστωθεί με το ηχοκαρδιογράφημα πνευμονική υπέρταση- προκειμένου να επιβεβαιωθεί η σχετική διάγνωση.  Ο καθετηριασμός της δεξιάς καρδιάς  επιτρέπει  την άμεση μέτρηση της πίεσης στις κύριες πνευμονικές αρτηρίες και στη δεξιά κοιλία της καρδιάς καθώς επίσης και την αποτίμηση της επίδρασης που μπορούν να έχουν διάφορα φάρμακα στην πνευμονική  υπέρταση.

Η υψηλή πίεση στις αρτηρίες που τροφοδοτούν τους πνεύμονες ονομάζεται πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) ή πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ). Η αρτηριακή πίεση που μετράται στο χέρι  δεν σχετίζεται άμεσα με την πίεση στους πνεύμονές. Τα αιμοφόρα αγγεία που τροφοδοτούν τους πνεύμονες συστέλλονται και τα τοιχώματά των αγγείων γίνονται  υπερτροφικά  και έτσι δεν μπορούν να μεταφέρουν αρκετό αίμα με αποτέλεσμα   η καρδιά να λειτουργεί πιο   έντονα  στην προσπάθειά της  να αναγκάσει το αίμα να περάσει. Εάν η πίεση  στους πνεύμονες είναι  αρκετά υψηλή,  η καρδιά δεν μπορεί να συνεχίσει το έργο της , και αυτό έχει ως  αποτέλεσμα  να κυκλοφορεί λιγότερο αίμα μέσω των πνευμόνων και, κατά συνέπεια, μικρότερη λήψη οξυγόνου.

Στην περίπτωση αυτή οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν συμπτώματα,  όπως εύκολη κόπωση ,αδυναμία άσκησης  και δύσπνοια.

Η πνευμονική  υπέρταση, η οποία προκαλείται από μια προϋπάρχουσα νόσο, ονομάζεται δευτερογενήςπνευμονική υπέρταση, όπως , για παράδειγμα, όταν υφίσταται διαταραχή της αριστερής καρδιάς ή των πνευμόνων. Σε αυτήν την περίπτωση, η πνευμονική  υπέρταση σχετίζεται με συγγενή καρδιακή νόσο, όπως  με μια μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD)ή  με μια μεσοκολπικήεπικοινωνία(ASD)Για αυτό είναι  σημαντικό να  αντιμετωπισθεί με κατάλληλη αγωγή η  συγγενήςκαρδιοπάθεια (όταν αυτό είναι δυνατόν), προτού αναπτυχθούν μόνιμες πνευμονικές βλάβες . Οι ενδοκαρδιακές επικοινωνίες, που προκαλούν ροή αίματος  από αριστερά προς τα δεξιά (όπως κοιλιακό ή κολπικό έλλειμμα του διαφράγματος, δηλαδή μια τρύπα στο τοίχωμα μεταξύ των δύο κοιλιών ή των κόλπων) μπορεί να προκαλέσουν υπερβολική ροή αίματος μέσω των πνευμόνων. Εάν η ροη στο έλλειμμα(τρύπα ) αντιστραφεί, εάν δηλαδή υπάρξει ροή από τα δεξιά προς τα αριστερά, τότε εμφανίζεται το σύνδρομο Eisenmenger, που  συχνά είναι θανατηφόρο. Δευτερογενή πνευμονική υπέρταση μπορεί να προκαλέσει και η  στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας.

Ορισμένα  παιδιά με συγγενή καρδιακή νόσο έχουν πνευμονική υπέρταση. Πολλές φορές μετά τη χειρουργική επέμβαση η πίεση στους πνεύμονεςεπανέρχεται σε  φυσιολογικά επίπεδα Σε ορισμένες όμως  περιπτώσεις σπάνιες η πίεση μπορεί να είναι αρκετά υψηλή, ώστε η χειρουργική επέμβαση να καταστεί πολύ επικίνδυνη.Ο ασθενής ενδέδχεται να γίνεικυανωτικός. Ένας τρόπος με τον οποίο το σώμα αντισταθμίζει αυτή την κατάσταση  είναι να αυξήσει την ικανότητα του αίματος να μεταφέρει οξυγόνο αυξάνοντας τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μια κατάσταση που ονομάζεται δευτερογενής ερυθροκυττάρωση, μερικές φορές αναφέρεται και  ως πολυκυτταραιμία. Τα συμπτώματα  της είναι πονοκεφάλος, υπερβολική κόπωση και επιδείνωση της ανοχής στην άσκηση. Θεραπεύεται συνήθως της μεφλεβοτομή  που πραγματοποιείται κατά προτίμηση σε ένα κέντρο με εμπειρία σε συγγενή νόσο ενηλίκων, καθώς απαιτούνται ειδικές προφυλάξεις.

Μόλις διαγνωστεί η  πνευμονική υπέρταση,  η οποία είναι μια σοβαρή νόσος, θα χρειαστεί τακτική παρακολούθηση του ασθενούς από  καρδιολόγο ή πνευμονολόγο  ειδικό  για   την πάθηση αυτή. Ακολουθείται συνήθως  κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή και μόνον σε ορισμένες περιπτώσεις καθίσταται αναγκαία η μεταμόσχευση πνευμόνων, ενώ σε συγγενείς  καρδιακές παθήσεις απαιτείται κατά κανόνα  μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων.

Το σύνδρομο Eisenmenger είναι ένας τύπος  καρδιακής νόσου που προκαλεί πνευμονική υπέρταση και  οφείλεται κατά κανόνα σε μια μεγάλη τρύπα που υπάρχει ή στην καρδιάή ανάμεσα στους κόλπουςήανάμεσα στις κοιλίες.Η τρύπα αυτή στην καρδιά ευθύνεται για τη μη φυσιολογική ροή του αίματος: το αίμα δηλαδή που φέρει οξυγόνο (ερυθρό αίμα)  αναμιγνύεται με αίμα φτωχό σε οξυγόνο (μπλε αίμα) και στη συνέχεια επιστρέφει στους πνεύμονές, αντί να πηγαίνει στο υπόλοιπο σώμα,  αυξάνοντας έτσι την πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες που έχει ως αποτέλεσμα την  πνευμονική υπέρταση.

Για την πνευμονική υπέρταση χορηγούνται κατάλληλα φάρμακα όπως:

Αντιπηκτικά φάρμακα – όπως η βαρφαρίνη για την πρόληψη θρόμβων στο αίμα

Διουρητικά  – για την απομάκρυνση της περίσσειας υγρού από το σώμα που προκαλείται από καρδιακή ανεπάρκεια

οξυγόνο – εισπνοή αέρα που περιέχει υψηλότερη συγκέντρωση οξυγόνου από το κανονικό

Υπάρχουν επίσης ορισμένες εξειδικευμένες θεραπείες για την  Πνευμονική υπέρταση που βοηθούν στη χαλάρωση των αρτηριών στους πνεύμονες και στη μείωση της αρτηριακής πίεσης στους πνεύμονες.

Αυτά τα φάρμακα επιβραδύνουν την εξέλιξη του ΠΑΥ και μπορεί ακόμη και να αντιστρέψουν μέρος της βλάβης στην καρδιά και τους πνεύμονες.

• Ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης – όπως bosentan, ambrisentan και macitentan
• Aναστολείς της φωσφοδιεστεράσης 5 – σιλδεναφίλη και ταδαλαφίλη
• Προσταγλανδίνες – epoprostenol, iloprost και treprostinil
• Διαλυτά διεγερτικά κυκλάσης γουανυλικού άλατος – όπως το riociguat
• Αναστολείς διαύλων ασβεστίου – νιφεδιπίνη, διλτιαζέμη, νικαρδιπίνη και αμλοδιπίνη