Στένωση ισθμού αορτής

ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ

Η αορτή είναι το κεντρικό αγγείο του ανθρώπινου σώματος που ξεκινά από την καρδιά και με τους κλάδους της μεταφέρει το αίμα σε όλα τα μέρη του σώματος .Η στένωση ισθμού αορτής παρουσιάζεται στο σημείο όπου η αορτή δίνει κλάδους που αιματώνουν τα άνω άκρα και τον εγκέφαλο. Εμφανίζεται  σε χαμηλό ποσοστό: συγκεκριμένα,   σε κάθε 10.000 γεννήσεις έχουμε τέσσερις περιπτώσεις στένωσης ισθμού αορτής και συνήθως  σε αγόρια. Η νόσος σε ποσοστό 5-9% είναι κληρονομική. Οι  ασθενείς που πάσχουν από την νόσο αυτή παρουσιάζουν συνήθως και άλλες χρωμοσωμικές ανωμαλίες όπως το σύνδρομο Turner(link).

Η στένωση ισθμού αορτής συνήθως συνυπάρχει με δίπτυχη αορτική βαλβίδα ή μεσοκοιλιακή επικοινωνία(λινκ)  ή με παρουσία  μεμβράνης στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας (ΛΙΝΚ). Η διάγνωση της στένωσης ισθμού αορτής μπορεί να γίνει προγεννητικά με υπέρηχο του εμβρύου.

Σε νεογνά με στένωση ισθμού αορτής ο μόνος τρόπος μεταφοράς αίματος στα κάτω άκρα είναι μέσω του βοταλλείου πόρου (λινκ).Σε περίπτωση ξαφνικής  σύγκλισης του βοταλλείου πόρου η αιμάτωση στα κάτω άκρα μειώνεται σημαντικά. Τα νεογνά μπορεί να είναι ασυμπτωματικά ή  να παρουσιάζουν ψυχρά κάτω άκρα  ή να   δυσκολεύονται να αναπνεύσουν . Τα μεγαλύτερα παιδιά πολύ συχνά είναι ασυμπτωματικά, ενώ πιο σπάνια μπορεί να εμφανίσουν πόνο στο στήθος ήπόνο στα κάτω άκρα κατά την άσκηση.

Το  πιο κλασικό σύμπτωμα ασθενών που πάσχουν από τη νόσο είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση στα άνω άκρα και οι μειωμένες σφίξεις στα κάτω άκρα.Γι αυτό και κατά την κλινική εξέταση πρέπει να μετράται η αρτηριακή  πίεση  στα άνω  και  κάτω άκρα.  Οι ασθενείς  παρουσιάζουν  συχνά  ενδοκρανιακά αγγειακά ανευρύσματα.

Η διάγνωσητης στένωσης ισθμού αορτής γίνεται με υπέρηχο καρδιάς όπου απεικονίζεται η ανιούσα και κατιούσα θωρακική αορτή  και υπολογίζεται η  ταχύτητα ροής.Η διάγνωση επίσης γίνεται με μαγνητική ή αξονική τομογραφία καρδιάς όπου απεικονίζεται ευκρινώς το σημείο της στένωσης .

Οι ενδείξεις, που καθιστούν αναγκαία τη διόρθωση του ισθμού της αορτής , είναι  η διάφορα πίεσης πάνω από 20mmHg της αρτηριακής πίεσης  στα πάνω και κάτω άκρα και η παρουσία συστηματικής αρτηριακήςπίεσης με στένωση >50% του αυλού της αορτής  ή συμπτώματα καρδιακής ανεπαρκείας στα νεογνά.

Η διόρθωση του ισθμού αορτής μπορεί να γίνει είτε διαδερμικά είτε χειρουργικά. Στα νεογνά <4 μηνών καταλληλότερη είναι η χειρουργική διόρθωση , ενώ στα νεογνά >4 μηνών και  στα παιδιά  που έχουν βάρος λιγότερο από 25 κιλά η διαδερμική διόρθωση είναι εξίσου αποτελεσματική με την χειρουργική.Για παιδιά >25 κιλά η διαδερμική διόρθωση είναι η καταλληλότερη μέθοδος.

Η μη ελεγχόμενη αρτηριακή υπέρταση ,η στεφανιαία νόσος ,το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, ο  διαχωρισμός αορτής και  τα συμπτώματα καρδιακής ανεπαρκείας αποτελούν συμπτώματα μη χειρουργηθέντος  ισθμού αορτής .Η καθυστερημένη διόρθωση ισθμού αορτής δεν αποτρέπει την εμφάνιση συστηματικής αρτηριακής υπέρτασης σε μεγαλύτερη ηλικία.

Οι γυναίκες που πάσχουν από τη νόσο τηςστένωσης  ισθμού αορτής, χειρουργημένης  ή μη,  πριν την εγκυμοσύνη πρέπει να συμβουλευθούν καρδιολόγο δεδομένου ότι μπορεί  να υπάρξουν  επιπλοκές κατά την διάρκεια της κύησης.