Τετραλογία Fallot

Η τετραλογία Fallot χαρακτηρίζεται από 4 ανατομικά ευρήματα:
•Στένωση στην πνευμονική βαλβίδα. Η πνευμονική βαλβίδα συνδέει την δεξιά κοιλία με την πνευμονική αρτηρία που μεταφέρει το αίμα στους πνεύμονες .Πολλές φορές συνυπάρχει και στένωση σε κάποιους από τους κλάδους της πνευμονικής αρτηρίας.
•Μεγάλη επικοινωνία(τρύπα) μεταξύ των δυο κοιλιών της καρδίας ( Αριστερή κοιλία και δεξιά κοιλία)
•Η αορτή εκφύεται από λάθος ανατομικό σημείο. Η αορτή και οι κλάδοι της μεταφέρουν το αίμα σε όλο το σώμα
•Η δεξιά κοιλία είναι υπερτροφική (πιο παχύ τοίχωμα) και μεγαλύτερη του φυσιολογικού μεγέθους της

Στην τετραλογία Fallot κατα την γέννηση το οξυγονωμένο αίμα αναμιγνύεται με το μη οξυγονωμένο αίμα λόγω την μεγάλης επικοινωνίας στις κοιλίες. Αυτό έχει ω ςαποτέλεσμα το αίμα που φτάνει στα διάφορα μέρη του σώματος να μην περιέχει πολύ οξυγόνο και το νεογνό να παρουσιάζει κυάνωση ( μέλανα άκρα ,χείλη ,γλωσσά ).Εάν η στένωση στην πνευμονική βαλβίδα είναι σοβαρή ή εάν συνυπάρχει επιπλέον στένωση στην πνευμονική αρτηρία ή και στους κλάδους της , τότε το αίμα που φτάνειστους 2 πνεύμονες είναι λίγο.
Θεραπεία
Η θεραπεία της τετραλογίας fallot γίνεται με χειρουργική επέμβαση η οποία παρέχει άριστο προσδόκιμο ζωής. Εάν η πνευμονική αρτηρία είναι μικρή ή υπάρχει σοβαρή στένωση σε οποιοδήποτε σημείο αρχικά γίνεται μια αορτοπνευμονική παράκαμψη,δηλαδή δημιουργείται ένα νέο αγγείο, ώστε να αυξηθεί η ροη αίματος στους πνεύμονες.
Στο επόμενο στάδιο και όταν το νεογνό είναι 3-8 μηνών ολοκληρώνεται η επέμβαση και γίνεται ολική διόρθωση της καρδιας .
Ο χειρούργος κλείνει την μεσοκοιλιακή επικοινωνία και διορθώνει τη βλάβη στην πνευμονική αρτηρία ή βαλβίδα. Το νεογνό μένει στο νοσοκομείο για μια εβδομάδα.
Ο κίνδυνος από την επέμβαση είναι μικρός. Η ζωή του ασθενούς που υποβλήθηκε σε διόρθωση τετραλογίας fallot είναι φυσιολογική. Χρειάζεται όμως συχνή καρδιολογική παρακολούθηση, καθότι η πνευμονική βαλβίδα μετά τη διόρθωση μπορεί να παρουσιάσει ανεπάρκεια( δηλαδή ανεπαρκή σύγκλιση ) με αποτέλεσμα τη διάταση της δεξιάς κοιλίας η οποία πιθανόν να καταστήσει αναγκαία μια χειρουργική επέμβαση σε μεγαλύτερη ηλικία. Πολλές φορές αυτή η επέμβαση γίνεται διαδερμικά.
Στην ενήλικη ζωή οι ασθενείς με διορθωμένη τετραλογία fallot μπορεί να εμφανίσουν:
Αρρυθμίες
Δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας
Δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας
Ανεπάρκεια η στένωση της πνευμονικής βαλβίδας