Κυκλοφορία FONTAN

ΚΥΚΛΟΦΟΡΙΑ FONTAN

Ένα φυσιολογικό καρδιαγγειακό σύστημα αποτελείται από τη “δεξιά” και την “αριστερή” κοιλία. Πολλές πολύπλοκες καρδιακές ανωμαλίες χαρακτηρίζονται από την ύπαρξη μόνο μιας λειτουργικής κοιλίας. Αυτή η «μονή» κοιλία πρέπει στη συνέχεια να διατηρήσει τόσο τη συστηματική (τροφοδοσία με αίμα όλων των οργάνων ) όσο και την πνευμονική κυκλοφορία του αίματος, οι οποίες δεν συνδέονται σε σειρά όπως στη φυσιολογική καρδιά αλλά παράλληλα. Ένα τέτοιο κύκλωμα έχει δύο μεγάλα μειονεκτήματα: τον αρτηριακό αποκορεσμό,(χαμηλή περιεκτικότητα οξυγόνου στο αίμα) τόσο σε ηρεμία όσο και κατά τη διάρκεια της άσκησης, και μια χρόνια υπερφόρτωση όγκου στην κοιλία.

Η χρόνια υπερφόρτωση  όγκου  επηρεάζει με την πάροδο του χρόνου τη συσταλτική  κοιλιακή λειτουργία προκαλώντας μια σταδιακή φθορά λόγω συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Μια χειρουργική επιδιόρθωση Fontan πραγματοποιείται συνήθως σε καρδιακές δυσπλασίες όπως α)  μία μόνο λειτουργική κοιλία, συνήθως λόγω της απουσίας κάποιας  κολποκοιλιακής βαλβίδας – για παράδειγμα, απουσία τριγλώχινας ή μιτροειδούς βαλβίδας β) σε περίπτωση απουσίας πνευμονικής  με άθικτο κοιλιακό διάφραγμα, γ)διπλή κοιλία εισόδου, δ)υποπλαστική αριστερή καρδιά .

Η κυκλοφορία Fontan, όπως και άλλες μορφές καρδιακής ανεπάρκειας, χαρακτηρίζεται από χαμηλή καρδιακή παροχή και αυξημένη κεντρική φλεβική πίεση (CVP). Η έλλειψη δεύτερης κοιλίας  οδηγεί σε  παθητική ροή αίματος μέσω του πνευμονικού συστήματος, ροή η οποία εξαρτάται από τη διαφορά πίεσης μεταξύ της CVP και της διαστολικής πίεσης καθώς και από την αντίσταση στη ροή του πνευμονικού αγγειακού δικτύου (PVR). Δεδομένης της περιορισμένης ικανότητας αύξησης της κλίσης πίεσης κατά μήκος του πνευμονικού αγγείου, ο ρόλος των πνευμονικών αντιστάσεων  ως του διαμορφωτή της κοιλιακής πλήρωσης αυξάνεται. Με απλά λόγια, η αντίσταση στο πνευμονικό δίκτυο  (PVR)  μπορεί να θεωρηθεί ως ένα  φράγμα που περιορίζει τη ροή του αίματος. Με τη μείωση του ύψους του φράγματος (μείωση PVR) η ροή του αίματος κατά μήκος της πνευμονικής αγγειακής κυκλοφορίας βελτιώνεται,καθώς αυξάνεται  η καρδιακή ροή, μειώνοντας έτσι   τα πιθανά συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας.

Οι κυριότερεςεπιπλοκέςμετά από μια εγχείρηση FONTAN  είναι η καρδιακή ανεπάρκεια ,η σοβαρή ανεπάρκεια της συστηματικής κολποκοιλιακής βαλβίδας, οι αρρυθμίες και η ηπατική ανεπάρκεια.

Άλλες  συχνές επιπλοκές επίσης είναι

• η Λεμφική δυσλειτουργία,
• η εντεροπάθεια
• η πλαστική βρογχίτιδα.

Οι γυναίκες μετά την επιδιόρθωση Fontan έχουν φυσιολογική έμμηνo  ρήση(περίοδο), πράγμα που σημαίνει ότι  η εγκυμοσύνη είναι δυνατή. Η εγκυμοσύνη και ο τοκετός δημιουργούν σαφώς αυξημένο φορτίο στο καρδιαγγειακό σύστημα. Η φυσιολογική εγκυμοσύνη σχετίζεται με αύξηση της καρδιακής λειτουργίας κατά 30-40% κατά τις  πρώτες 24 εβδομάδες κύησης, αύξηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος κατά 30-40%, αλλά και μείωση της συστηματικής αγγειακής αντίστασης. Συχνά παρατηρείται κατακράτηση υγρών και υπερπηκτικότητα. Αυτές οι αλλαγές έχουν ως αποτέλεσμα αυξημένη συστηματική φλεβική πίεση και είναι δυνατόν να προκαλέσουν επιπλοκές της «δεξιάς καρδιάς», όπως κολπικές αρρυθμίες, οίδημα και ασκίτη. Υπάρχει  επίσης αυξημένος κίνδυνος για φλεβική θρόμβωση και πνευμονική εμβολή. Παρ ‘όλα αυτά η εγκυμοσύνη είναι εφικτή ανάλογα με την περίσταση και την λειτουργική κατάσταση του κάθε ασθενή με κυκλοφορία φονταν .